单选题
发布日期:2021-06-15
神经系统损害
裂隙灯下可见角膜边缘的K-F环
急性溶血病
肝脏损害为主
肾小管性酸中毒
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肝豆状核变性被收录其中。
起病,读音为qǐ bìnɡ,汉语词语,意思是病愈。
1、几种不同类型的组织经发育分化并相互结合构成具有一定形态和功能的结构。2、几种组织相互结合,组成具有一定形态和功能的结构,称为器官。如骨、脑、心、肺、肾等。3、生物体内能担任某种独立的生理机能的部分。例如胃,肾,心等。每个器官都由数种组织组成。几个器官联合构成系统。
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