单选题
发布日期:2020-08-20
上皮细胞层
前弹力层
基质层
后弹力层
内皮细胞层
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肝豆状核变性被收录其中。
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眼球壁外层前部的透明部分。呈圆形,占外层面积的六分之一,约1毫米厚,主要由无血管的结缔组织构成。前面微微突起,像球面一样弯曲,有折光作用。角膜含有丰富的感觉神经末梢,任何微小刺激、损伤或发炎皆能引起疼痛、流泪。如果用棉花轻触角膜,会引起眼睑闭合的保护性反应,称为角膜反射。角膜和巩膜的连接部分称作角膜缘。角膜缘的血管和眼球内的房水供给角膜营养。正常角膜各径线的曲度是一致的,因此折光率相同。如果曲度不均匀,就会引起折光异常,称为散光。
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