单选题
发布日期:2022-07-18
双侧颞、顶叶代谢降低
脑内散在的、多发和不规则的代谢降低区,往往与脑血流灌注显像所示放射性减低、缺损区相吻合
豆状核葡萄糖代谢率明显下降,也可伴随着全脑葡萄糖代谢率的下降
纹状体葡萄糖代谢率降低,血流灌注减少
额叶及颞叶的葡萄糖代谢降低
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肝豆状核变性被收录其中。
脑代谢显像能准确了解正常情况下和疾病状态下的神经细胞活动及代谢变化,以及不同生理条件刺激和思维活动状态大脑皮质的代谢情况。通过PET直观地了解到人大脑代谢活动情况及各种生理性或病理性代谢变化,并以图像的方式反映出来。
豆状核系纹状体的一部分。豆状核完全包藏在半球髓质中。此核的前下方与尾状核头相连,其余部分,借内囊与尾状核和丘脑相分隔。豆状核在额状切面上呈三角形,核内有两个白质垂直板将它分成3部分:外侧部最大叫壳,其余两部叫苍白球。豆状核是锥体外系的组成部分,苍白球如受损害,可出现肌肉紧张力升高,震颤、运动迟缓困难,面部表情呆板变化少;壳受到损害症状同尾状核。
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