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问答题

简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。

发布日期:2021-11-08

简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。

试题解析

脊肌萎缩症

概述一组可起病于婴儿期,儿童期或青少年期的疾病,其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩. 大多数病例都属常染色体隐性遗传,是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变,定位于5q12.2-13.3.临床可以分为有四种主要的4型.Ⅰ型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病)在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常由于心肌无力,死于呼吸衰竭.Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿

简述

简述是一个汉语词汇,意思是用简要的语言陈述,描述或总结。

分型

分型,股票术语。分为顶分型和底分型。前者一般被看作是股票见顶的预警信号,顶分型出现后,相应股票可能会打开其下跌通道;后者则一般被看为股票见底的信号,底分型出现后,相应股票则可能会打开其上升通道。分型需要配合小级别的走势一起综合判断,或者结合均线等进行判断。分型只能是辅助作用,关键还是看走势本身。

中文名
分型
类型
分为顶分型和底分型

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