单选题
发布日期:2020-08-20
磷酸化酶
磷酸果糖激酶
脱支酶
支链酶
酸性麦芽糖酶
贮积症(storage disease)是由于遗传缺陷引起的,由于溶酶体的酶发生变异,功能丧失,导致底物在溶酶体中大量贮积,进而影响细胞功能,常见的贮积症主要有以下几类。台-萨氏综合征(Tay-Sachs diesease):又叫黑蒙性家族痴呆症,溶酶体缺少氨基已糖酯酶A(β-N-hexosaminidase),导致神经节甘脂GM2积累(图6-30),影响细胞功能,造成精神痴呆,2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪,该病主要出现在犹太人群中。II型糖原累积病(Pompe病):溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶体中积累,导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病,患者多为小孩,常在两周岁以前死亡。Gaucher病:又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成Gaucher 细
糖原(glycogen)(C₂₄H₄₂O₂₁)是一种动物淀粉,又称肝糖或糖元,由葡萄糖结合而成的支链多糖,其糖苷链为α型。是动物的贮备多糖。哺乳动物体内,糖原主要存在于骨骼肌(约占整个身体的糖原的2/3)和肝脏(约占1/3)中,其他大部分组织中,如心肌、肾脏、脑等,也含有少量糖原。低等动物和某些微生物(如真菌)中,也含有糖原或糖原类似物。糖原结构与支链淀粉相似。
病机,是指疾病发生、发展、变化及其结局的机理。以阴阳五行、气血津液、藏象、经络、病因和发病等基础理论,探讨和阐述疾病发生、发展、变化和结局的机理及其基本规律,即病机学说。当致病因素作用于机体,导致疾病的发生。由于人体正气强弱不一,病变部位有深浅,阴阳平衡状态有别,邪气性质与盛衰亦有差异,在疾病过程中的病机也是随着正邪消长而不断变化的。因此,疾病发生的机理,有不同的分类方法,可以区分为病机总纲、基本病机、和具体病机等不同的层次。
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中国古代史书编纂体例主要有三种,请问请问是哪三种?并各举一例。
Fuel is not supplied to the corresponding cylinder due to a failure of ().
Which of the following commands shows a graphical display of the drive or paths directorystructure?()
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摩托车转向系大修后,方向把应设置(),二轮摩托车方向把左右转角不大于48°。
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