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单选题

关于肝豆状核变性,哪项不正确()

发布日期:2020-08-20

关于肝豆状核变性,哪项不正确()
A

系常染色体隐性遗传

B

铜蓝蛋白增多,在组织中堆积

C

眼部异常

D

神经系统表现以锥体外系为主

E

可发生溶血性贫血

试题解析

肝豆状核变性

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肝豆状核变性被收录其中。

外文名
hepatolenticular degeneration,HLD
传染性
无传染性
所属科室
内科 - 神经内科
常见发病部位
大脑
西医学名
肝豆状核变性

不正确

不正确,读音bù zhèng què,汉语词语,指不符合事实、观点的错误。

中文名
不正确
读音
bù zhèng què
外文名
Incorrect;wrong
释义
不符合事实、观点错误

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