单选题
发布日期:2021-09-21
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生;需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变;需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,皮质脊髓束见脱髓鞘改变;需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生;需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别
脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性;需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
概述一组可起病于婴儿期,儿童期或青少年期的疾病,其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩. 大多数病例都属常染色体隐性遗传,是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变,定位于5q12.2-13.3.临床可以分为有四种主要的4型.Ⅰ型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病)在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常由于心肌无力,死于呼吸衰竭.Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿
鉴别诊断在现代医学里面,是指根据患者的主诉,与其他疾病鉴别,并排除其他疾病的可能的诊断。
病理,即疾病发生发展的过程和原理。也就是疾病发生的原因、发病原理和疾病过程中发生的细胞、组织和器官的结构、功能和代谢方面的改变及其规律。
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