单选题
发布日期:2020-08-20
是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病
病变以丘脑最重,有明显的神经元丢失,胶质增生,无海绵状变性或较轻微
睡眠障碍是本病最突出的早期症状
患者总睡眠时间进行性显著减少,患者只有依靠催眠药物才能入睡
可表现有自主神经功能障碍、锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等
朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。已知人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。
罕见是一个汉语词汇,读音:hǎn jiàn,指难得见到,少见到。
丘脑又称背侧丘脑,是间脑中最大的卵圆形灰质核团,位于第三脑室的两侧,左、右丘脑借灰质团块(称中间块)相连。丘脑是感觉的高级中枢,是最重要的感觉传导接替站。来自全身各种感觉的传导通路(除嗅觉外),均在丘脑内更换神经元,然后投射到大脑皮质。在丘脑内只对感觉进行粗略的分析与综合,丘脑与下丘脑、纹状体之间有纤维互相联系,三者成为许多复杂的非条件反射的皮层下中枢。
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