女，15岁。上呼吸道感染后十天出现全身水肿2天伴尿泡沫增多。尿常规：尿蛋白5.0g/dl，24小时尿蛋白定量6.2g，血压130/80mmHg.肾功能正常，双肾B超无异常。(1)试述此病例鉴别诊断之步骤。(2)如果此病例作肾活检报告为微小病变型，使用泼尼松40mg/d后2周，体征和尿蛋未改善，应采取什么措施?

正确答案： (1)对于全身水肿、尿蛋白定量已超过3.5g/d，应首先考虑肾病综合征可能，因此要进一步检查血浆总蛋白、白蛋白以及血脂四项，如血浆白蛋白小于30g/L，伴血脂升高，则肾病综合征确立。
第二步要除外由全身系统性疾病或遗传性疾病或代谢性疾病或肿瘤性疾病或感染性疾病或药物中毒/过敏或其他等所致的继发性肾病综合征。如狼疮性肾炎、先天性肾病综合征、糖尿病肾病、骨髓瘤性肾病、乙肝病毒相关性肾炎、口服药物(青霉胺)、肾动脉狭窄等。然后才能确诊为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病的临床与病理表现之间虽有一定的联系，但无绝然对应关系，因此下步是必须作肾活检，明确此肾小球疾病的病理类型。
(2)当临床诊断为原发性肾病综合征，病理是微小病变型。
免疫抑制治疗的首选药物是肾上腺糖皮质激素，疗程中应注意以下几点：①起始量要足，强的松lmg/kgd，成人一般为40～60mg/d，此起始剂量至少观察8～12周。在刚用糖皮质激素的早期，由于此药有盐皮质激素的作用致水、钠潴留，个别病人会水肿加重。此病例仅应用药2周，抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和血管升压素分泌的作用尚未出现，应继续原剂量服用。如水肿严重，少尿明显时可在提高血浆胶体渗透压同时加用利尿药物(包括渗透性利尿剂)改善症状，但要防止水、电解质紊乱。文献报道90%的儿童患微小病变型，在应用糖皮质激素后4周病情缓解，而成人的微小病变型，只有50%在应用糖皮质激素8周后病取得缓解。②缓慢减药，足量治疗后每1～2周减原用量的10%，当减到20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量。③长期维持，以最小有效剂量10mg/d作为维持量，再服6个月～1年或更长。对糖皮质激素依赖，无效或副作用重者应更换治疗方案，如选用细胞毒药物或环孢素A或霉酚酸酯(MMF)等。

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