单选题
发布日期:2020-08-20
C3缺陷
C4缺陷
C1INH
C1q缺陷
C9缺陷
遗传性血管神经性水肿, 英文名hereditaryangioneuroticedema , 血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。
补体是一种血清蛋白质,存在于人和脊椎动物血清及组织液中,不耐热,活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应。可被抗原-抗体复合物或微生物所激活,导致病原微生物裂解或被吞噬。可通过三条既独立又交叉的途径被激活,即经典途径、旁路途径和凝集素途径。
缺陷是指产品不能提供人们有权期待的安全性,或存在不合理的危险。主要包括设计缺陷、制造缺陷和指示缺陷。《中华人民共和国产品质量法》第四十六条 本法所称缺陷,是指产品存在危及人身、他人财产安全的不合理的危险;产品有保障人体健康和人身、财产安全的国家标准、行业标准的,是指不符合该标准。
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