简述过敏性紫癜

正确答案： 过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP），是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿为主要临床表现。
【病因病理】
1.病因与发病机制导致本病发生的因素较多，但直接致病因素尚难确定，可能涉及的病因有：①感染：细菌和病毒感染是引起本病最常见的原因。细菌感染尤以链球菌所致上呼吸道感染最为多见；病毒感染最常见为微小病毒、风疹病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒等。此外寄生虫感染也为本病的较常见原因。②食物：主要有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等。③药物：常用的如青霉素、链霉素、各种磺胺类、解热镇痛以及镇静剂等。④其他：如植物花粉、昆虫咬伤、预防接种、寒冷等因素也是发病诱因之一。上述各种因素对特异性体质具有致敏作用，导致B淋巴细胞克隆活化，产生大量抗体，主要为IgA（少量为IgG、IgM），引起自身免疫反应，形成免疫复合物。大量的IgA免疫复合物沉积在血管壁上，损伤小动脉和毛细血管，进而引起广泛的毛细血管炎，使毛细血管通透性增高，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。2.病理全身性白细胞碎裂性小血管炎是本病基本病变。皮肤小血管周围有多形核细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液及红细胞外渗以致间质水肿，毛细血管及。肾小球血管壁上有大量IgA沉积和少量补体及其他免疫反应物沉积。在常见病变部位（胃肠道、关节滑膜、肾脏、中枢神经系统）均可见毛细血管、小动脉、小静脉炎症及局部水肿和纤维细胞肿胀，血管壁灶性坏死、纤维沉积。肾脏的病理变化轻重不一，多为局灶性肾小球病变，重者为增殖性肾炎伴新月体形成。荧光显微镜检查，肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA及颗粒纤维蛋白沉积。
【临床表现】
1.症状发病一般较急，多数病儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史，以皮肤紫癜为首发症状，一般在1～4周内渐呈现一组典型的临床综合征。也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性症状。2.体征皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特点。多见于下肢、臀部，部分累及上肢、躯干，面部少见。典型皮疹初为小型荨麻疹或紫红色斑丘疹，高出皮肤，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈棕褐色，并可融合成片，压之不退色，重症患儿大片融合成大疱伴出血性坏死。皮疹无压痛，无痒或微痒，分批出现，新旧并存，呈对称性分布。一般1～2周消退，不留痕迹，也可迁延数周或数月。有时发病早期手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部出现血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。3.主要并发症（1）消化道症状约2／3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。以脐周或下腹部绞痛伴呕吐为主。约半数病儿大便潜血试验阳性，部分病儿出现便血，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易被误诊为外科急腹症，甚至错行开腹手术。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。（2）关节症状近半数病例出现多发性大关节肿痛，以膝、踝受累多见，肘、腕次之，可单发也可多发，呈游走性、对称性，常反复发作，关节腔内为浆液性渗出积液，数日后消失，不留畸形。（3）肾脏症状30％～50％患儿出现肾脏损害的临床表现。多在皮疹出现后2～4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿和蛋白尿，少数重症患儿伴浮肿及高血压，为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现。肾脏病变轻重与预后关系密切，多数病儿肾脏病变能完全恢复，约6％患儿在几年后发展为慢性肾炎，偶有发生急性肾衰竭，死于尿毒症。
【实验室及其他检查】
1.外周血象白细胞正常或增加，嗜酸性粒细胞可增高；血小板计数正常或升高；出血和凝血时间正常，血块收缩试验正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉轻度增快。2.尿常规肾脏受累时可出现镜下血尿及蛋白尿，重症有肉眼血尿。3.便常规有消化道症状，如腹痛患儿，大便潜血试验可阳性。4.免疫学检查可有c反应蛋白阳性，抗'O'抗体效价增高。约半数病人IgA水平升高，IgG、IgM水平升高或正常。5.其他腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情，并给予相应治疗。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断主要依靠典型的皮肤紫癜，或同时伴腹痛、便血、关节肿痛、肾损害等表现来进行诊断。2.鉴别诊断以单一症状起病的初期需与以下疾病鉴别：（1）特发性血小板减少性紫癜皮肤、黏膜可见出血点及瘀斑，不高出皮肤，分布在全身各处，血小板计数减少，出血时间延长，骨髓中成熟巨核细胞减少。（2）细菌感染如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹，这些疾病的紫癜一开始即为瘀血斑，其中心部位可有坏死。起病急骤，全身中毒症状重，血培养阳性。（3）急腹症在皮疹出现前发生腹痛等症状应与急腹症鉴别。儿童期出现急性腹痛者，要考虑过敏性紫癜的可能，此时应仔细寻找典型皮肤紫癜，注意关节、腹部、肾脏的综合表现。（4）肾脏症状明显时应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
【治疗】
1.治疗原则目前尚无特异性治疗方法，主要采取支持和对症治疗。2.治疗方法（1）对症治疗发热、关节痛可使用阿司匹林等解热镇痛剂；有腹痛时应用654-2、阿托品等解痉药物；有消化道症状时应限制粗糙饮食，大剂量维生素C、钙剂及抗组胺药可降低过敏反应强度，缓解部分病人腹痛症状；有大量出血时要考虑输血并禁食，可静脉滴注西咪替丁，每日20～40mg／kg，同时可试用安络血等止血药物以增加毛细血管对损伤的抵抗性。（2）皮质激素与免疫抑制剂激素的使用对缓解严重的血管神经水肿、关节痛、腹痛有效，但对皮肤紫癜及肾损害无效，也不能改善肾脏受累的发病率及病程或结局。一般采用短程用药，在急性发作症状明显时服用泼尼松，每日1～2mg／kg，1～2周，或甲基泼尼松龙，每日5～8mg／kg，分2次静滴，症状缓解后逐渐减量停药。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可考虑联合用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺（冲击或口服）或雷公藤总苷片以抑制严重免疫损伤，有利于保护残存肾功能。顽固病例可用抗凝药物、皮质激素和免疫抑制剂等联合治疗。（3）抗凝治疗本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，特别是紫癜性肾炎这种表现更为突出，因此，抗凝治疗非常重要。可选用：肝素，每次0.5～1mg／kg，第1日每隔8小时用1次，第2日每隔12小时用1次，以后每日用1次，皮下注射，连用7日；阿司匹林每日3～5mg／kg，每日1次口服；潘生丁每日2～3mg／kg，分次口服，可阻止血小板聚集和血栓形成，改善微循环。
【预防与调护】
1.预防（1）注意寻找引起本病的各种原因，。去除过敏原。（2）清除慢性感染灶，积极治疗上呼吸道感染。2.调护（1）急性期或出血量多时，宜卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。（2）密切观察腹痛、腹泻、黑便及关节疼痛、肿胀情况。（3）发病期间饮食宜清淡，适当增加含维生素C丰富的水果（菠萝除外）。

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