单选题
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
发布日期：2020-08-20
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
肌磷酸化酶缺乏
肝磷酸化酶缺乏
磷酸果糖激酶缺乏
试题解析
糖原累积病
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，糖原累积病被收录其中。
发病机制
发病机制（pathogenesis）是1995年公布的医学名词。
- 中文名
- 发病机制
- 所属学科
- 医学
- 审定机构
- 全国科学技术名词审定委员会
- 外文名
- pathogenesis
- 公布时间
- 1995年
3岁
3岁，指人成长过程中的一个年龄阶段。这个阶段的婴儿脑重已接近成人脑的重量，基本能够自理。
- 中文名
- 三岁
- 含义
- 指人成长过程中的一个年龄阶段
- 外文名
- three years older
标签： "暂无标签"
题王网让考试变得更简单
扫码关注题王，更多免费功能准备上线！
此试题出现在
渗滤液来自于（）、（）、（）、（）。
慢性肺心病呼吸衰竭产生二氧化碳潴留的最主要的机制是（）
请简述标准地址在资源管理中的主要作用。
在ANSI编码格式下，表示一个ASCII码字符需要使用（）个字节。
签发内河高速船安全证书应进行下列检验，正确的是：（）
辙叉心宽40mm断面处，辙叉心垂直磨耗（不含翼轨加高部分），50kg/m及以下钢轨，在到发线上超过（）时为轻伤。
黄河公司生产C产品，2012年12月份有关成本资料如下： 原材料在生产开始时一次投入，其他费用在生产过程中均衡发生。本月完工产品数量为800件，月末在产品数量为200件。直接材料计划单价每公斤2元，每件产品材料定额为48公斤。单位产品工时定额2.5小时，计划每工时费用分配率为：直接人工5元／小时，制造费用10元／小时，月末在产品按定额成本计价法分配成本费用。要求：根据上述资料，不考虑其他因素，回答下列第1．一3．题。 完工产品的总成本为（）。
慢性化脓性鼻窦炎（）
如果一天内生产出的零件可恰好全部组装成设备，最少需要多少台机器同时生产？（ ）
窗口
暂无相关推荐~