单选题
发布日期:2020-08-20
多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病
肿瘤质地柔软,因瘤内血运丰富可压缩
神经纤维瘤病有遗传倾向
头面部多发性神经纤维瘤病可伴有枕骨缺损
神经纤维瘤是良性肿瘤
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
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