特发性肺纤维化最主要的临床表现是（）

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人，欧盟地区大约有110000人，而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约（2.23～10）/10万，实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家，IPF患病人数也是逐年增加，保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病，IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。2018

临床表现常指医学中患者得了某种疾病后身体发生的一系列异常变化。临床表现常常用作对疾病诊断的重要依据。例如：包括咳嗽，发烧，头痛，无力等各类症状都可称为感冒发烧的临床表现，咳嗽，咯血等症状也属于结核的临床表现。单一疾病可能有多种临床表现，而又有许多疾病都有着同样的临床表现（即，同样的临床表现可以表现在多种疾病上。比如咳嗽可以是咽炎，感冒发烧，肺结核，肺炎，气管炎等等多种疾病的临床表现）。由此也可看出临床表现在临床医学和检验上的复杂性。