单选题
发布日期:2022-06-24
PNH
8珠蛋白生成障碍性贫血
a珠蛋白生成障碍性贫血
缺铁性贫血
脾功能亢进
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
珠蛋白生成,对高效液相色谱法(HPLC)定量分析血红蛋白A2(HbA2)用于筛查β障碍性贫血(地中海贫血,地贫)基因携带者做出方法学评价
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