治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，苯丙酮尿症被收录其中。

苯丙氨酸，化学式为C9H11NO2，分子量为165.19，系统命名为2-氨基-3-苯丙酸，是α-氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸。苯丙氨酸常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，属芳香族氨基酸。在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢。

饮食是一种文化，是物质文化和社会风俗各部分中最能反映民族和地区特色的一个组成部分。中华美食誉满天下。中国饭好吃，外国人爱吃也是不争的事实。中国的饮食文化源远流长。几千年来，人们经过不断的总结已形成了中华美食的八大菜系，即鲁、川、粤、闽、苏、浙、湘、皖流派。