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多选题

肝豆状核变性的神经系统症状有( )

发布日期:2020-08-20

肝豆状核变性的神经系统症状有( )
A

肢体舞蹈样动作

B

震颤,肌强直,运动迟缓

C

智力减退

D

行为、性格异常

E

共济失调

试题解析

肝豆状核变性

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肝豆状核变性被收录其中。

外文名
hepatolenticular degeneration,HLD
传染性
无传染性
所属科室
内科 - 神经内科
常见发病部位
大脑
西医学名
肝豆状核变性

神经系统

神经系统(nervous system)是机体内对生理功能活动的调节起主导作用的系统,主要由神经组织组成,分为中枢神经系统和周围神经系统两大部分。中枢神经系统又包括脑和脊髓,周围神经系统包括脑神经和脊神经。

中文名
神经系统
分类
中枢神经系统
外文名
Nervous System
适用范围
医学 解剖生理学

症状

疾病过程中机体内的一系列机能、代谢和形态结构异常变化所引起的病人主观上的异常感觉或某些客观病态改变称为症状(symptom)。

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神经病学(医学高级)

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