单选题
发布日期:2020-08-20
常染色体显性遗传
典型临床表现是持续性镜下血尿
血尿以肾小球性血尿为主
常有肾功能衰竭家族史
确诊须肾活检
疾病信息中文名:薄基底膜肾病英文名:familial recurrent hematuria syndrome别 名:家族性再发性血尿;良性家族性血尿;家族性血尿综合征;familial recurrent hematurea;benign familial hematuria概述薄基底膜肾病(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征、家族性复发性血尿综合征,以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变.其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄.正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm.流行病学本病是近年始被注意到的家族性遗传性疾病。在1986年全国21省市地区儿科22.4291万名儿童尿过筛检查中
不符合是受益人提示的汇票及货运单据与信用证规定不一致的情况。信用证的受益人与申请人之间有买卖合同,开证行为受益人开立承诺付款的信用证,由通知行通知受益人。受益人须按合同要求,发货并提交合同及货物单据。
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