2021免疫缺陷性疾病真题模拟08-17

1、男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）（单选题）

A. 先天性低丙种球蛋白血症

B. 选择性IgA缺乏症

C. 选择性IgM缺乏症

D. 获得性免疫缺陷综合征

E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

试题答案：E

2、]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）（单选题）

A. 营养紊乱

B. 免疫抑制剂

C. 肿瘤

D. 感染

E. 以上都不是

试题答案：E

3、川崎病本质上是（）（单选题）

A. 急性过敏性血管炎症

B. 免疫机制介导的急性血管炎

C. 感染性血管炎

D. 物理因素介导的血管炎

E. 婴儿型结节性多动脉炎

试题答案：B

4、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。确诊该病的基因突变位点是（）（单选题）

A. Btk

B. CD40L

C. CYBB

D. NCFI

E. WASP

试题答案：C

5、胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）（多选题）

A. 高热惊厥

B. 低钙惊厥

C. 甲状腺功能障碍

D. 先天性心血管疾病

E. 肝脏功能异常

试题答案：B,D