单选题
发布日期:2021-03-18
FⅦ,FⅧ
FⅢ,FⅤ
FⅧ,FⅪ
FⅧ,FⅨ
FⅪ,FⅨ
名称中文名:血友病甲 英文名:hemophilia A 别 名:血友病A简介血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪,犹太法典已有类似血友病遗传的记载,男孩包皮环切术后出血,他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。19世纪Schonlein开始使用血友病(hemophilia)这个名称。病因女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道,但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性,由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管性血友病。临床表现血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关,只
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。整个凝血过程大致上可分为两个阶段,凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Xlll等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。
《缺乏》是由于逸尧填词,许惠琛谱曲,杨千嬅演唱的歌曲,该歌曲收录于1999年7月发行的专辑《夏天的故事》中。
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