单选题
关于肝豆状核变性的诊断依据是（）
发布日期：2022-07-19
角膜K-F环
特征性CT改变
肝铜>300μg／g（肝干重）
典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
24h尿排铜>300μg／24h
试题解析
肝豆状核变性
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（Wilson Disease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000～1/100 000，致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肝豆状核变性被收录其中。
- 外文名
- hepatolenticular degeneration，HLD
- 传染性
- 无传染性
- 所属科室
- 内科 - 神经内科
- 常见发病部位
- 大脑
- 西医学名
- 肝豆状核变性
诊断依据
诊断依据是指患者被诊断时所存在的相应的症状、体征以及有关的病史资料。多来自经健康评估后所获得的有关被评估者健康状况的主观和客观资料，也可以是危险因素。诊断依据是做出该诊断的临床判断标准，即是支持该诊断所具有的病史、症状或体征。
- 中文名
- 诊断依据
- 外文名
- Diagnostic basis
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