名词解释题
发布日期:2020-12-11
遗传性高胆红素血症(hereditary hyperbilirubinemias)又称家族性高胆红素血症,是由遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取、转运、结合或排泌障碍而引起的一组疾病。胆红素由生成部位通过血液循环至肝脏后,于肝细胞内在胆红素葡萄糖醛酸转移酶的催化下,与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素-葡萄糖醛酸酯。后者称为结合胆红素,前者称为非结合胆红素。根据胆红素的性质分为两类:①非结合性高胆红素血症,包括Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征和旁路性高胆红素血症;②结合型高胆红素血症,包括Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和良性家族性肝内胆汁淤积症。
肝炎后高胆红素血症(posthepatitic hyperbilirubinemia)是2019年公布的感染病学名词。
生理性高胆红素血症的原因尚不明确。肝细胞内胆红素的结合率,胆红素与葡萄糖醛酸的结合率和胆汁分泌率的有限均参于其中。开始喂养的延迟和一些经肠道营养障碍的情况(如肠闭锁)常导致未结合型高胆红素血症,因为新生儿肠道内存在β-葡萄糖醛酸苷酶,能使结合胆红素转变为未结合胆红素,当胃肠道转换时间延迟时,产生胆红素的肠肝循环。 高胆红素血症可以是生理性的,或由特殊的原发疾病引起的。必须寻找到引起新生儿高胆红素血症的特殊原因,如败血症,肝外胆管闭锁,因为这些疾病需要特殊的治疗。
标签: 胆红素
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溶血性黄疸时,胆红素生成过多,并超过了肝脏处理胆红素的能力,胆红素定性试验呈()肝性黄疸,胆红素定性试验呈()肝后性黄疸,胆红素定性试验时呈()。
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高胆红素血症,血清总胆红素量大于____μmol/L,其中结合胆红素小于____μmol/L者,应在检查病因的同时开始光疗。
阻塞性黄疸,血中结合胆红素(),非结合胆红素(),尿胆原(),尿胆红素()。
血清胆红素有结合胆红素和非结合胆红素两类,其中()可通过肾小球滤过。