男性，60岁，进行性呼吸困难、间断发热1年，伴有干咳，偶有黄白痰，活动后气短明显，有间断发热，在当地按"肺炎"抗炎治疗效果不佳，近一周气短症状加重来诊。查体：慢性病容，呼吸略促，口唇发绀，双肺背部可闻及Velcro啰音，心率100次／分，无杂音，可见杵状指。肺CT示两肺中下叶弥漫性结节、网格状阴影，近胸膜下可见蜂窝肺改变。肺功能限制性通气功能障碍，弥散功能降低。无特殊环境接触史和用药史。 该患者血气分析示：pH7.39，PaO250mmHg，PaCO240mmHg，BALF检查：细胞总数增多，中性粒细胞百分数明显增高。该患者最可能的诊断是（）

正确答案： A

解析： 1.诊断依据：①进行性呼吸困难，间断低热，应用抗生素无效；②肺部可闻及帛裂音；③肺CT示间质性改变，肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散功能降低。2.支气管肺泡灌洗对间质性肺疾病的诊断、分型和治疗有重要作用。ILD患者多存在低氧血症，血气分析可明确诊断。支气管肺活检可取得肺组织进行病理学分类。3.诊断依据：主要指标：①无特殊环境接触史、用药史及结缔组织病；②肺功能限制性通气功能障碍，弥散功能降低；③肺CT示两肺中下叶弥漫性结节、网格状阴影，近胸膜下可见蜂窝肺改变；④BALF检查不支持其他疾病诊断。次要指标：①年龄>50岁；②无原因的呼吸困难；③病程3个月以上；④肺部帛裂音。4.间质性肺疾病分为四大类，特发性间质性肺炎包括7种：特发性肺纤维化，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎，隐源性机化性肺炎，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。结节病，过敏性肺泡炎，属于肉芽肿性ILD，肺出血-肾炎综合征，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，肺泡蛋白沉积症属于其他少见的ILD。5.IPF通常没有肺外表现，主要为干咳，少痰，有10%～26%的病例类风湿因子和抗核抗体阳性，BALF中中性粒细胞百分比升高。6.目前IPF治疗效果有限，现有的治疗方案并不能改善患者预后，但习惯上应用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，一般使用中小剂量激素，大剂量激素副作用大，晚期肺纤维化患者，激素无效，且副作用明显，N-乙酰半胱氨酸、干扰素、秋水仙碱等，这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。