单选题
发布日期:2020-08-20
溶酶体病
线粒体病
染色体病
脂代谢病
有机酸代谢异常病
遗传性黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一类由于遗传性酶缺乏,引起各组织中溶酶体内酸性黏多糖(acidmucopolysaccharide)的积聚而引起进行性损害的遗传病。酸性黏多糖又称糖胺多糖(glycosaminoglycan),是一种长链复合糖分子,由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而形成,可与蛋白质相连形成蛋白多糖(proteoglycan)。
黏多糖贮积症(MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。
黏蛋白病即毛囊黏蛋白病,又称黏蛋白性秃发,是酸性黏多糖在皮脂腺和毛囊外根鞘沉积的皮肤病。临床上以浸润性斑块伴脱发和鳞屑,组织学上以酸性黏多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。
标签: "暂无标签"
题王网让考试变得更简单
扫码关注题王,更多免费功能准备上线!
此试题出现在