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单选题

关于异常血红蛋白病描述不正确的是()

发布日期:2022-07-18

关于异常血红蛋白病描述不正确的是()
A

镰状细胞贫血是血红蛋白S异常

B

患者可出现黄疸、贫血、肝脾大

C

患者氧离曲线左移

D

不稳定血红蛋白病可查见海因小体

E

患者一旦确诊需要切脾治疗

试题解析

镰刀型细胞贫血病

镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,镰刀型细胞贫血病被收录其中。

别名
镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血
是否遗传
就诊科室
血液内科

血红蛋白

血红蛋白英文缩写为HGB或Hb。血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质,是使血液呈红色的蛋白,由珠蛋白和血红素组成,其珠蛋白部分是由两对不同的珠蛋白链(α链和β链)组成的四聚体。现在多统一采用国际单位制,以每升(一千毫升)血液中有血红蛋白多少克为准。血红蛋白与红细胞的使用价值近似,血红蛋白的升高和降低可参考红细胞升高与降低的临床意义。

中文名
血红蛋白
相关疾病
真性红细胞增多症、贫血、白血病
检查分类
临床实验室检查
外文名
Hemoglobin(美国),Haemoglobin(英国)
专科分类
血液科
主要功能
运输氧气

黄疸

黄疸是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白,与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。

外文名
jaundice
常见症状
除皮肤巩膜黄染外,可伴腹痛、瘙痒、发热等
就诊科室
内科

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