填空题
发布日期:2021-05-27
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病,常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外,可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,帕金森病(青年型、早发型)被收录其中。2022年,帕金森病相关脑细胞最终敲定。
脑的一部分。位于大脑的后下方,颅后窝内,延髓和脑桥的背面。可分为中间的蚓部和两侧膨大的小脑半球。小脑表面有许多大致平行的浅沟,沟间为一个叶片。表面的灰质为小脑皮层、深部为白质,也称髓质。白质内有数对核团,称中央核。小脑是运动的重要调节中枢,有大量的传入和传出联系。大脑皮质发向肌肉的运动信息和执行运动时来自肌肉和关节等的信息,都可传入小脑。小脑经常对这两种传来的神经冲动进行整合,并通过传出纤维调整和纠正各有关肌肉的运动,使随意运动保持协调。此外,小脑在维持身体平衡上也起着重要作用。它接受来自前庭器官的信息,通过传出联系,改变躯体不同部分肌肉的张力,使肌体在重力作用下,作加速或旋转运动时保持姿势平衡。
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