单选题 男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()
X-连锁无丙种球蛋白血症
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
胸腺发育不全
共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病(CVI
单选题 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()
白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
慢性肉芽肿病
X-连锁无丙种球蛋白血症
严重联合免疫缺陷病
单选题 以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见()
血尿
关节炎或关节痛
间质性肺炎
肝大、黄疸和腹泻
无菌性脑膜炎
单选题 X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种()
恶性肿瘤
EB病毒感染诱发的免疫缺陷
T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
淋巴瘤的前期疾病
以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷
单选题 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的()
80%
60%
50%
30%
10%
单选题 抗原递呈功能最为强大的细胞是()
巨噬细胞
树突状细胞
B淋巴细胞
T淋巴细胞
肿瘤细胞
单选题 T细胞免疫功能测定不包括()
T细胞亚群
T细胞功能
四唑氮蓝还原试验
皮肤迟发型超敏反应
周血象和淋巴细胞计数
单选题 原发性免疫缺陷病多是由()
参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
某些基因所在染色体的大段缺失所致
人免疫缺陷病毒感染所致
人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
环境中毒素诱导的基因突变所致
单选题 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是()
用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
检测外周血中B淋巴细胞水平
检测血清IgG亚类水平
四唑氮蓝试验
Rtk基因突变分析
单选题 下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是()
中性粒细胞减少症
先天性无丙种球蛋白血症
慢性肉芽肿病
湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
原发性补体C4缺陷