单选题
通过酪氨酸酶活性检测的遗传代谢缺陷病是（）。
发布日期：2021-05-01
白化病
枫糖尿病
半乳糖血症
戈谢病
进行性肌营养不良
试题解析
酶活力
酶活力(enzyme activity)也称酶活性，是指酶催化一定化学反应的能力。酶活力的大小可以用在一定条件下，它所催化的某一化学反应的转化速率来表示，即酶催化的转化速率越快，酶的活力就越高; 反之，速率越慢，酶的活力就越低。所以，测定酶的活力就是测定酶促转化速率。酶转化速率可以用单位时间内单位体积中底物的减少量或产物的增加量来表示。酶活力的测定既可以通过定量测定酶反应的产物或底物数量随反应时间的变化，也可以通过定量测定酶反应底物中某一性质的变化，如黏度变化来测定。通常是在酶的最适pH 值和离子强度以及指定的温度下测定酶活力。
- 中文名
- 酶活力
- 别名
- 酶活性
- 作用
- 测定酶促转化速率
- 外文名
- enzyme activity
- 定义
- 酶催化一定化学反应的能力
- 测定方法
- 测定酶促反应初速度
酪氨酸
酪氨酸（tyrosine；Tyr）的化学名称为2-氨基-3-对羟苯基丙酸，它是一种含有酚羟基的芳香族极性α-氨基酸。酪氨酸是人体的条件必需氨基酸和生酮生糖氨基酸 。酪氨酸是李必奇1846年从酪蛋白中发现的，为白色结晶性粉末，从水中结晶为针状或片状体。相对密度1.456(20℃)，等电点5.66，对紫外线有吸收能力，在波长为274nm处有最大光吸收，能还原磷钼酸-磷钨酸试剂(福林试剂)。熔点：左旋体290～295℃时分解(缓慢加热)，314～318℃时分解(快速加热)，消旋体290～295时分解(缓慢加热)，340℃时分解(快速加热)。溶于水、乙醇、酸和碱，不溶于乙醚。右旋体的水溶液与酪氨酸酶作用呈显红色。左旋体能摩擦发光，在170℃时与氢氧化钡水溶液加热转变为消旋体，酪氨酸分子中酚羟基邻位易发生化学反应，与重氮苯磺酸偶联得橙红色物质，与沸腾的稀醋酸和亚硝酸钠作用呈显紫色或红色，与温硝酸作用
- 中文名
- 酪氨酸
- 别名
- 2-氨基-3-对羟苯基丙酸
- 分子量
- 181.189
- 外观
- 白色至灰白色粉末
- 外文名
- tyrosine
- 分子式
- C
- PSA
- 83.55000
检测
用指定的方法检验测试某种物体（气体、液体、固体）指定的技术性能指标。适用于各种行业范畴的质量评定，如：土木建筑工程、水利、食品、化学、环境、机械、机器等等。
- 中文名
- 检测
- 工程类型
- 土木建筑
- 所在国家
- 中国
- 外文名
- Testing
- 物质状态
- 气体
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（ ）是我国最大的远程国际旅游客源国。
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为保证实际采取的子样数不少于规定的最少子样数，实际子样时间/质量间隔应等于或小于计算的子样间隔（）
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在特殊情况下如需超载，不得超过额定载荷的10％，并由专业技术人员监护下作业。
G公司是一家商业企业，主要从事商品批发业务，该公司2012年的财务报表数据如下：利润表 2012年度 单位：万元续表资产负债表2012年12月31日 单位：万元 公司目前发行在外的股数为55万股，每股市价为20元。 要求： （1）编制2013年预计管理用利润表和预计管理用资产负债表。 有关预计报表编制的数据条件如下： ①2013年的销售增长率为10%。 ②利润表各项目：营业成本、销售和管理费用、折旧与销售收入的比保持与2012年一致，长期资产的年摊销保持与2012年一致；金融负债利息率保持与2012年一致；营业外支出、营业外收入、投资收益项目金额为零；所得税税率预计不变（25%）；企业采取剩余股利政策。 ③资产负债表项目：流动资产各项目与销售收入的增长率相同；固定资产净值占销售收入的比保持与2012年一致；其他长期资产项目除摊销外没有其他业务；流动负债各项目（短期借款除外）与销售收入的增长率相同；短期借款及长期借款占净投资资本的比重与2012年保持一致。假设公司不保留额外金融资产，请将答题结果填入给定的预计管理用利润表和预计管理用资产负债表中。 ④当前资本结构即为目标资本结构，财务费用全部为利息费用。预计管理用利润表 单位：万元预计管理用资产负债表 单位：万元续表（2）计算该企业2013年的预计实体现金流量、股权现金流量和债务现金流量。
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