2022免疫缺陷性疾病真题模拟07-01

1、女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×10⁹／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）（单选题）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症

B. 慢性肉芽肿病

C. 胸腺发育不良

D. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

E. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

试题答案：C

2、川崎病急性期的最佳治疗方案为（）（单选题）

A. 糖皮质激素

B. 阿司匹林

C. 静脉注射丙种球蛋白

D. 糖皮质激素+阿司匹林

E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

试题答案：E

3、女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）（单选题）

A. 血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定

B. 血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数

C. 淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数

D. 淋巴结活组织检查

E. 淋巴细胞转化试验

试题答案：A

4、男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）（单选题）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症

B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C. 胸腺发育不全

D. 共济失调性毛细血管扩张症

E. E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

试题答案：E

5、慢性肉芽肿病的诊断试验为（）（多选题）

A. 化学发光试验

B. T细胞增殖功能

C. 四唑氮蓝试验

D. 补体测定

E. 基因分析

试题答案：A,C,E