说起护士，人们都尊称为：白衣天使。护士白衣素雅，不施粉黛，行无所息，虽然辛苦，但依然有无数的护士以天使的名义，担着救死扶伤的道义，去继续延续南丁格尔的神灯，因此，护士执业资格考试依然是医学类考试中的热门考试。由于护士执业资格考试考点繁多，题王便整理一些知识点，来加深白衣天使们对知识点的印象。

今天，题王分享的知识点是：法洛四联症。

法洛四联症

法洛四联症概念

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常，是最常见的发绀型先天性心脏病。

法洛四联症分类

1.肺动脉狭窄

以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重。

2.室间隔缺损

多属高位膜部缺损。

3.主动脉骑跨

主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓。

4.右心室肥厚

为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。

法洛四联症病因

法洛四联症作为一种先天性心脏病，因此疾病的发生和遗传因素及母亲孕期暴露因素有关，由于上述因素的存在，导致心血管系统在发育过程中发育畸形，从而引起一系列血流动力学变化，导致患者有呼吸困难、进行性发绀及蹲踞现象等症状的出现。

法洛四联症症状

大多数法洛四联症病人在出生时即可出现呼吸困难，出生后3~6个月出现发绀，发绀随着患者的年龄增长逐渐加重，同时出现喂养困难和发育迟缓。劳累时，患者一般会取蹲踞姿态。严重缺氧时，患者可出现晕厥、发绀加重，甚至死亡。具体如下：

1.呼吸困难

多数患者在出生后即出现呼吸困难，同时由于组织缺氧，患者体力和活动耐量均较同龄人差，易疲乏。呼吸困难严重时，可出现缺氧发作、意识丧失或者晕厥。

2.发绀

在患者出生后3~6个月可出现发绀症状，首发发绀症状一般在指甲、嘴唇等毛细血管丰富的区域，并在运动及哭闹时发绀明显加重，休息时可缓解。

3.蹲踞现象

多见于法洛四联症的儿童，蹲踞现象为该疾病的特征性体位，表现为患者主动下蹲，以增加回心血量缓解呼吸困难和发绀症状。

4.其他症状

患者可由于长期慢性缺氧出现杵状指及体格、智力发育迟缓。

刷题巩固

单选题 ：患儿，3岁。出生4个月后出现发绀，剧烈哭闹时有抽搐史。发育比同龄儿童稍差，平时经常感冒。查体：杵状指，嘴唇发绀明显；心前区闻及Ⅲ级收缩期喷射样杂音。X线胸片提示肺血少，右心室增大。最可能的临床诊断是（   ）

A.房间隔缺损

B.室间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.法洛四联症

E.肺动脉狭窄

正确答案： D

解析：青紫、蹲踞现象、杵状指、缺氧发作、胸骨左缘第2～4肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音．为法洛四联症的表现。

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