单选题
发布日期:2021-04-01
尾状核和壳核
苍白球和壳核
丘脑外侧
脑桥和中脑
内囊后肢
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肝豆状核变性被收录其中。
累及,读音为lěi jí,汉语词语,指使受牵连;连累到。
部位,汉语词语,拼音是bù wèi,意思是面目或人体某部分的位置;事物整体中部分的位置;行列,次序。
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