2024神经系统疾病真题模拟03-23

1、肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）（单选题）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷

B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高

D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低

E. 血浆中短链脂肪酸异常增高

试题答案：C

2、假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于（）（单选题）

A. YP21

B. XP31

C. XP21

D. Xq21

E. Xq31

试题答案：C

3、7岁女孩，发作性四肢抽动7个月，每次0．2～0．4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）（单选题）

A. 注意力缺陷多动症

B. 多发性抽动

C. 癫痫肌阵挛发作

D. 睡眠肌阵挛

E. 肝豆状核变性

试题答案：C

4、上运动神经元性病变引起的肌肉僵硬、活动受限，其肌张力的变化称之为（）（单选题）

A. 折刀样强直

B. 不随意运动

C. 共济失调

D. 扭转痉挛

E. 铅管样强直

试题答案：A

5、不符合脑性瘫痪临床表现的是（）（单选题）

A. 痉挛性瘫痪

B. 共济失调

C. 可伴智力低下

D. 进行性运动倒退

E. 可伴癫痫

试题答案：D